Конкресценция шейных позвонков – патологический синдром, который характеризуется сращением цервикального отдела позвоночного столба.
Внимание! В международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание обозначается кодом Q76.2.
Почему срастаются позвонки
Содержимое
Синдром Клиппеля — Фейля (аббревиатура: СКФ) относится к врожденному пороку развития, который в основном поражает шейный отдел позвоночника. Основной признак синдрома – деформация шеи, которая может возникать с другими пороками.
СКФ был впервые полностью описан в 1912 году Морисом Клиппелем и Андре Фейлем – французскими неврологами и психиатрами. Частота этого синдрома составляет 1: 50 000, что делает его одним из более редких заболеваний.
Заболевание возникает уже на ранней стадии беременности, когда некоторые тканевые части эмбриона, так называемые шейные сомиты, не созревают должным образом. Точная причина возникновения расстройства до сих пор не изучена. Тяжесть этого синдрома чрезвычайно разнообразна и может быть абсолютно безвредной и едва заметной. В некоторых случаях могут возникать потенциальной опасные для жизни осложнения.
СКФ характеризуется слиянием двух или более тел позвонков в области шеи. В некоторых случаях даже вся цервикальная область позвоночника может слиться. В результате слияния позвонков возникает очень короткая шея, которая характеризуется неправильным расположением головы, кривошеей и патологическими симптомами. Однако эти типичные клинические признаки встречаются только у 34-74% пациентов.
Сращение всех позвонков шейного отдела может привести к сильному дискомфорту особенно во взрослой жизни. Подвижность шеи может быть сильно ограничена. Однако отсутствие подвижности частично компенсируется другими позвоночными суставами, которые лежат между или выше спаек. Пораженные позвоночные области плохо стабилизируются, что может привести к повреждению спинномозговых нервов или спондилоартрозу (дегенеративным изменениям суставов позвонков).
Симптоматика
Характерные симптомы:
- головная боль;
- предрасположенность к мигрени;
- боли в шеи;
- нейрогенные боли, которые вызваны механическим раздражением выходящих нервных корешков или врожденным сужением (стенозом) позвоночного канала.
У таких пациентов возникает множество связанных с этим пороком развития синдромов. Также могут отмечаться и другие костные аномалии – синдром крыловидной кости, аномалии в развитии пальца, ребер и более глубокое искривление позвоночника. Иногда возникает выраженный сколиоз.
Диагностика
Многие пациенты, диагноз которых не заметен, зачастую узнают о своем расстройстве только в совершеннолетии. СКФ диагностируется с помощью клинического обследования и точной визуализации шеи с помощью рентгеновского обследования в двух проекциях. Такое обследование помогает определить точное местоположение и степень развития патологии. С
МРТ (особенно у маленьких детей из-за радиационного облучения КТ) или КТ часто используются для выявления степени сужения спинного мозга и выявления сопутствующих аномалий.
Классификация
Классификация была создана в 1919 году Андре Фейлом и Морисом Клиппелем. Фейл впоследствии предложил классифицировать синдром на три типа:
- 1 тип – синостоз позвонков С2 и С3. В 1953 году ученые полностью завершили описание первого типа;
- 2 типа – слияние нижних позвонков шеи с верхнегрудными. Проблема в этом случае может быть на уровне грудной клетки. Это наиболее распространенная форма синдрома;
- 3 тип – комбинация 1 и 2 типа расстройства. Тип 3 легко отличить от типов 1 и 2 наличием добавочных ребер.
СКФ иногда трудно отличить от других пороков развития шейного, грудного или поясничного отделов позвоночника.
Как лечат конкресценцию
СКФ – неизлечимое расстройство. Терапия, как правило, является симптоматической. Пациентам чаще всего назначается физиотерапия для укрепления мускулатуры и снятия дискомфорта. В худших случаях сильная боль требует эпидурального введения кортикостероидов или анестетиков. Иногда бывает достаточно назначения парацетамола или нестероидных противовоспалительных средств с высокой анальгетической активностью. Кортикостероиды рекомендуются только при резистентной к фармакотерапии первой линии боли.
В очень специфических случаях с сильной нестабильностью в позвоночном суставе требуется оперативное вмешательство.
Пациенты с выраженной гипермобильностью в некоторых сегментах позвонков должны в любом случае ограничивать свою повседневную деятельность и не должны выполнять резкие движения, которые задействуют шею. Очень резкие действия могут вызывать серьезное повреждение спинного мозга.
Клинический прогноз
Прогноз очень различен и сильно зависит от индивидуальной тяжести заболевания и осложнений, которые уже возникли. Однако СКФ не всегда требует консервативного или хирургического вмешательства. Симптомы усиливаются с возрастом в контексте дегенеративных изменений позвоночника. Пациент может влиять на течение болезни физиотерапией.
Что касается ожидаемой продолжительности жизни, СКФ имеет хороший прогноз, и большинство пациентов могут вести в основном нормальную жизнь. Очень редко требуется операция. Однако не выявленные сопутствующие пороки развития могут привести к серьезным осложнениям. Иногда проблемы ограничиваются болью в шее или пояснице.
Совет! При выявлении симптомов сращивания крестцового, копчикового, поясничного, грудного или шейного позвоночных тел требуется обратиться с новорожденным или ребенком к врачу.
При возникновения компрессионных неврологических симптомов важно срочно обращаться к врачу. Исправлять патологию может только врач. При неполном (частичном) срастании лечение не требуется. Терапия, как правило, требуется при возникновении вторичных расстройств (недержание фекалий, расстройство мочевого пузыря), которые вызваны сжатием корешков нервов. В этом случае требуется срочно вызвать скорую помощь, поскольку могут возникнуть необратимые изменения.