Артрогрипоз нижних конечностей – системное заболевание опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется деформацией конечностей и контрактурами различной степени тяжести. В статье мы разберем артрогрипоз у детей.
Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) артрогрипоз обозначается кодом Q74.3.
Причины
Содержимое
Основные причины дистального артрогрипоза:
- недоразвитость мышц;
- мышечные расстройства;
- наличие лихорадки во время беременности и вирусов, которые могут повредить нервные клетки;
- уменьшение количества амниотической жидкости;
- неправильно сформированный спинной мозг или центральная нервная система;
- ненормальное развитие сухожилий, суставов и костей;
- наследственная предрасположенность.
Причины артрогрипоза разделены на две группы: неврологические и функциональные.
Артрогрипоз неврологической этиологии вызван изменениями как центральной, так и периферической НС Основные неврологические причины:
- нарушения нейрогенного происхождения (аномалии ЦНС или ПНС, приводящие к снижению подвижности плода): соответствуют изменениям в функции головного мозга, моторных нейронов или периферических нервов;
- аномалии мышечной этиологии: включают изменения в образовании или функции мышц, такие как врожденные миопатии, врожденные мышечные дистрофии и митохондриальные расстройства.
Функциональные вызываются изменениями в тканях, связанными с суставом или физическим ограничением движения плода:
- Ограничение пространства: множественная беременность или аномалии матки.
- Материнские заболевания: включают упомянутые изменения матки (опухоли) и другие расстройства: рассеянный склероз, диабет, материнская миастения, абдоминальная травма и другие.
Кроме того, причинами недуга выступают аномалии соединительной ткани: сухожилий, костей, суставных тканей.
Патогенез
Заболевание вызывает определенные изменения, которые состоят из утолщения, снижения эластичности суставных капсул и мышечных волокон с определенной степенью фиброза и жировой инфильтрацией. В дополнение к этому возникает дегенерация клеток передних рогов спинного мозга.
Существует 3 типа артрогрипоза:
- Тип 1 – болезнь поражает нижние или верхние конечности;
- Тип 2 – в дополнение к изменениям при 1 типе также возникают пороки развития различных органов (например, брюшной стенки, мочевого пузыря, головы, позвоночника);
При третьем типе в дополнение к дисморфическим нарушениям наблюдаются более или менее выраженные пороки развития позвоночника и ЦНС.
Симптомы
Симптомы артрогрипоза появляются сразу же после рождения. У детей возникают контрактуры, которые могут затрагивать любые суставы организма. Мускулы пораженных суставов также недостаточно развиваются.
Наиболее часто возникают деформации в верхних и нижних конечностях. Ограничивается подвижность плечевого, локтевого и тазобедренного суставов. Более 80% детей имеют деформации тазобедренного сочленения. В коленном суставе встречаются сгибательные контрактуры в более чем 60% случаев. Часто возникает косолапость, в редких случаях – плоскостопие. В тяжелых случаях возникает сколиоз – трехплоскостное искривление позвоночного столба.
Диагностика
На рентгеновском снимке наблюдается дисплазия ТБС или другие дислокационные нарушения. Магнитно-резонансная томография (МРТ) помогает выявить структурные нарушения мышечной системы.
Для исключения или подтверждения миогенного заболевания проводят электромиографическое исследование.
Лечение
Лечение направлено на исправление аномалий развития и постепенное увеличение подвижности суставов, улучшение мышечной силы и моторной функции. Схема лечения составляется многопрофильной командой врачей: педиатров, хирург-ортопедов, неврологов и генетиков. В дополнение к врачам также в команде есть медсестры, физиотерапевты и эрготерапевты.
Лечение может быть трех видов:
- физиотерапия;
- ортопедическая терапия;
- оперативное вмешательство.
Физиотерапия помогает увеличить амплитуду и силу движений с помощью специализированных упражнений. Нередко назначают вспомогательные средства для улучшения результатов лечения – шины, опоры, костыли и инвалидные коляски. Родители также могут участвовать в лечении ребенка.
Цели ортопедического лечения при артрогрипозе зависят от возраста ребенка, пораженных конечностей и степени болезни. В ходе лечения врачи стимулируют психомоторное развитие ребенка, что помогает предотвратить возможные осложнения. Ортопеды учат ребенка приему пищи, купанию, одеванию и посещению ванной. В большинстве случаев врачи консультируют родителей, которые осуществляют рекомендации в домашних условиях.
Прогноз заболевания и возможная профилактика осложнений
Прогноз неблагоприятный даже при своевременном лечении. Болезнь нельзя вылечить, несмотря на современные научные достижения в медицине.
Терапии нацелены на уменьшение симптомы болезни. Ребенок должен проходить последовательную психотерапию. Сотрудничество пациента также важно для достижения достаточного прогресса в лечении. Хотя болезнь не излечима, она не прогрессирует.
В процессе роста и развития важно адаптировать образ жизни к потребностям и возможностям пациента. Регулярная физическая активность помогает улучшить качество жизни ребенка. В некоторых случаях и в зависимости от индивидуальных потребностей проводится оперативное вмешательство.
Совет! Чтобы предотвратить инвалидность во взрослой жизни, необходимо своевременно обращаться за консультацией врача.
Лечебные массажи и различные формы физиотерапии, применяемые на различных стадиях артрогрипоза, могут существенно улучшить самочувствие ребенка. Делать самостоятельно массажи не рекомендовано. При подозрении на заболевание рекомендуется незамедлительно обращаться к врачу.